Врожденный сифилис

Передача Т. pallidum от больной сифилисом матери плоду происходит через плаценту на любой стадии беременности, но очаги врожденного сифилиса развиваются только после 4-го месяца беременности, когда у плода начинается формирование иммунной системы. Это позволяет предположить, что патогенез врожденного сифилиса скорее зависит от иммунной реакции макроорганизма, чем от непосредственного токсического воздействия Т. pallidum. Риск заражения плода при нелеченом раннем сифилисе матери оценивается в 75—95%. В том случае, если мать больна сифилисом более 2 лет, риск заражения плода снижается до 35%, однако сохраняется даже при позднем скрытом сифилисе. Адекватное лечение матери в период до 16 нед беременности должно предотвратить заражение плода. На протяжении последнего десятилетия число зарегистрированных случаев врожденного сифилиса у детей в возрасте до 1 года остается стабильным, составляя около 2 случаев на каждые 100 зарегистрированных заболеваний женщин первичным и вторичным сифилисом. Однако драматическое увеличение числа случаев первичного и вторичного сифилиса среди женщин в период 1978—1983 гг. с 5331 до 9082 сопровождалось учащением врожденного сифилиса у новорожденных со 107 до 158 случаев, что составило 48%. В 1984 г. было зарегистрировано 240 новорожденных с врожденным сифилисом (увеличение на 120% по сравнению с показателями 1978 г .). Изучение 50 случаев, зарегистрированных в 1982 г. показало, что 56% матерей инфицированных детей не подвергались предродовому обследованию, но имели положительные серологические реакции во время родов, 14% имели отрицательные реакции или не обследовались во время беременности, а 14% во время родов имели отрицательные серологические реакции и, вероятно, заразились на поздних сроках беременности. Лабораторные ошибки установлены в 2% наблюдений, промедление с лечением со стороны врачей — в 6%, неудачи лечения — в 8%. Сифилис, приобретенный во время беременности, может протекать у матери бессимптомно, тогда как у плода он почти всегда вызывает тяжелую инфекцию. Нелеченая инфекция матери приводит к гибели плода почти в 40% случаев (мертворожденность наблюдается чаще, чем аборты, потому что патологические изменения проявляются у плода в поздние сроки внутриутробного развития), преждевременным родам, смерти новорожденных или к развитию врожденного сифилиса. Среди матерей с нелеченым сифилисом продолжительностью менее 2 лет у 21% отмечаются аборты или рождение мертвых детей, у 13% дети погибали в течение 2 мес после рождения, у 43% младенцы, больные сифилисом, к двухмесячному возрасту еще сохраняют жизнеспособность и у 23% младенцы не были заражены сифилисом. Следовательно, можно говорить о целесообразности рутинных серологических исследований на сифилис в ранние сроки беременности и во время родов, а также повторные серологические исследования беременных женщин из групп высокого риска в III триместре беременности.

При рождении живого ребенка клинические проявления сифилиса обнаруживаются только в случаях молниеносного врожденного сифилиса; прогноз у этих детей обычно неблагоприятный. Наиболее распространенной клинической проблемой является рождение женщиной с положительными серологическими реакциями внешне здорового ребенка.

Проявления врожденного сифилиса могут быть разделены на три группы: ранние проявления, которые обнаруживаются в течение первых 2 лет жизни, но чаще в период между 2-й и 10-й неделями; заболевание заразное и напоминает тяжелый вторичный сифилис у взрослых; поздние проявления, обнаруживаемые у ребенка в возрасте старше 2 лет; это состояние не контагиозно; остаточные признаки врожденного сифилиса. В 1984 г. 75% зарегистрированных случаев врожденного сифилиса были диагностированы на протяжении первого года жизни ребенка.

Самым ранним признаком врожденного сифилиса служит ринит (затруднение дыхания), вскоре дополняющийся другими поражениями слизистых оболочек и - кожных покровов. Они могут иметь буллезный характер (сифилитическая пузырчатка), представлять собой везикулы, поверхностные десквамации, петехии и позднее папулезно-чешуйчатые очаги, пятнистые высыпания на слизистых оболочках и широкие кондиломы. Наиболее распространенными ранними проявлениями являются остеохондриты и оститы, как правило, поражающие длинные трубчатые кости в области метафиза, прогрессирующие в течение первых 6 мес жизни, а затем спонтанно прекращающиеся; и периоститы, прогрессирующие значительно дольше. Весьма часто обнаруживаются гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, анемия, желтуха, тромбоцитопения и лейкоцитоз. Анемия обычно гипопролиферативная, но может быть и гемолитической (пароксизмальная холодная гемоглобинурия). Нефротический синдром при раннем врожденном сифилисе, как и при вторичном сифилисе взрослых, проявляется гломерулонефритом, обусловленным иммунными комплексами.

Врожденный сифилис новорожденных следует дифференцировать от других генерализованных врожденных инфекций, включая краснуху, цитомегаловирусную и герпетическую инфекции, токсоплазмоз и эритробластоз. Новорожденные погибают обычно от легочных кровотечений, вторичной бактериальной инфекции или тяжелого гепатита. При гистологическом исследовании обнаруживают интерстициальное и периваскулярное воспаление с разнообразной фибробластической пролиферацией, распространяющейся на кожные покровы, кости, печень, почки, поджелудочную железу, селезенку, легкие и кишечник, а также очаги экстрамедуллярного гемопоэза.

Поздний врожденный сифилис определяют как врожденный сифилис, не леченый в первые 2 года жизни ребенка. Почти в 60% наблюдений инфекция остается скрытой, хотя клиническая симптоматика в некотором отношении отличается от таковой при позднем приобретенном сифилисе взрослых. Например, при позднем врожденном сифилисе редко развивается сифилис сердечно-сосудистой системы, тогда как-значительно чаще выявляется интерстициальный кератит, развивающийся в возрасте от 5 до 25 лет. Он характеризуется острым течением с фотофобией, болями, инъекцией сосудов роговицы, сопровождается гиперемией поверхностных и глубоких сосудов роговицы, прогрессирующей несмотря на антибактериальную терапию и иногда приобретающей двустороннее распространение. Лечебный эффект в этих случаях может быть достигнут с помощью кортикостероидной терапии. Несмотря на то что при интерстициальном кератите в жидких средах глаза иногда обнаруживают трепонем, патогенез заболевания не совсем ясен и относится на счет реакции гиперчувствительности замедленного типа. Другие проявления позднего врожденного сифилиса, связанные с развитием интерстициального кератита, — потеря слуха, обусловленная поражением VIII пары черепных нервов, и рецидивирующая артропатия. Двусторонние выпоты в коленный сустав известны как синдром Клаттона. Исследование спинномозговой жидкости выявляет бессимптомный нейросифилис почти у 30% нелеченых больных независимо от наличия других поздних клинических проявлений, а выраженный клинически нейросифилис развивается у 25% детей с нелеченым врожденным сифилисом, - д остигших возраста 6 лет и старше. Клинические проявления врожденного сифилиса соответствуют таковым при нейросифилисе взрослых. Гуммозные периоститы развиваются у детей и подростков в возрасте от 5 до 20 лет и так же, как при неполовом эндемическом детском сифилисе, характеризуются склонностью к деструкции твердого неба и носовой перегородки.

К характерным признакам врожденного сифилиса относят зубы Гетчинсона с полулунными выемками на режущем крае; передние верхние резцы широко расставлены, имеют характерную штифтообразную форму коронки; моляры имеют вид тутовой ягоды; коренные зубы, развивающиеся в возрасте 6 лет, имеют множественные плохо развитые шипы вместо обычно существующих четырех мощных выступов. При врожденной эктодермальной дисплазии могут также выявляться характерные изменения лица: выдающиеся лобные бугры, седловидный нос, недоразвитая верхняя челюсть. Саблевидные голени, или переднее искривление большеберцовых костей, наблюдаются редко, но, вероятно, в прошлом они были более распространенными, так как сифилитический периостит передней поверхности большеберцовой кости нередко сочетался с недостаточностью витамина D. Весьма характерно наличие линейных рубцов в углах рта и носа, развивающихся в результате вторичного бактериального инфицирования трещин на коже лица. К другим характерным признакам относятся необъяснимая глухота, поздние хориоретиниты, атрофия зрительного нерва и помутнение роговицы, возникающие в результате перенесенного интерстициального кератита.